腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，臨床上常以其中1～2種表現就診，嬰兒則多因腹部包塊或黃疸而就診。

  腹痛多局限在上腹部、右上腹部或臍周圍。腹痛的性質和程度不定；可能為假性膽絞痛或間歇性腹痛，但多數為脹痛或牽拉痛，與進食無明顯關系。伴有發(fā)熱的持續(xù)性劇痛，常為膽管炎的表現，并同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。

  黃疸為間歇性是其特點，間隔期長短不一，出現率為51%～70%。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢、全身不適。黃疸出現和加深可說明膽總管遠端狹窄，或并有膽管感染。當膽汁順利排出時，黃疸可減輕或消退。

  腹部包塊常為病兒就診的第一個體征，出現率高達90%～100%。腫塊位于右上腹部，肝緣下方，上界多為肝邊緣所覆蓋。巨大者可超越腹中線，亦可達臍下。腫物表面平滑，呈球狀囊性感，界限清楚。部分病例囊腫張力較大或可輕度移動。

  此外，還有發(fā)熱，體溫可高達38～39℃，系細菌性囊內炎癥或肝內膽管感染所致。惡心、嘔吐為炎癥引起的病兒胃腸道反射性反應，也可為囊腫壓迫腸管引起。反復的高熱、嘔吐可導致病兒的衰竭。

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